Міозит – чому запалюються м'язи?

Запальні м'язові розлади – це група рідкісних захворювань, що характеризуються слабкістю м'язів і запальним процесом. Загалом, запалення м'язів називають «миозитом», незалежно від причини, проте міозит часто використовується як скорочення для позначення поширених причин запальних захворювань м'язів або идиопатических запальних міопатій.

Види міозиту

До різних форм миозита відносяться:

• Поліміозит

• Дерматоміозит

• Міозит з включеннями

• Аутоіммунна некротическая міопатія

Причини міозиту

Лейкоцити імунної системи зазвичай захищають організм людини від таких факторів навколишнього середовища, як бактерії та віруси. При міозиті імунна система помилково пошкоджує м'язову тканину, викликаючи м'язову слабкість і інші пов'язані з нею стани. Достовірно невідомо, чому розвиваються ці стани або що викликає їх у більшості людей. Хоча від міозиту немає ліків, існує безліч методів лікування, які можуть допомогти пацієнтам успішно справитися з симптомами.

Симптоми міозиту

Найчастіший симптом міозиту – м'язова слабкість. Слабкість часто розвивається повільно і спочатку може бути непомітною. Симптоми слабкості залежать від групи уражених м'язів – міозит вражає м'язи, розташовані найближче до тулуба, на плечах і стегнах. Слабкість при міозиті зазвичай не пов'язана з болем, але деяка м'язовий біль спостерігається приблизно у третини пацієнтів. Іноді буває важко відрізнити втому від слабкості. Пацієнти часто помічають труднощі з виконанням певних завдань, наприклад, з сушінням волосся феном, розташуванням речей на високих полках або розвішуванням пальто. При ураженні ніг їм може бути важко встати з низького стільця, вийти з машини або піднятися по сходах. Пацієнти можуть спіткнутися і впасти. Іноді у важких випадках м'язи глотки або діафрагми слабшають, що призводить до проблем з ковтанням або утрудненого дихання. Пацієнти з миозитом з включеннями мають дещо іншу картину слабкості, і у них може бути більш сильне ураження рук – вони повідомляють, що кидають речі або зазнають труднощів з перенесенням важких предметів, таких як пакети з продуктами або каструлі і сковорідки. Крім слабкості, існує безліч речей, які виникають у пацієнтів з миозитом, а саме:

• Запальний артрит: біль і припухлість суглобів, що зазвичай посилюються при бездіяльності і рано вранці, пов'язані з тривалою нерухомістю. Артрит може нагадувати або частково збігатися з ревматоїдним артритом.

• Інтерстиціальне захворювання легенів: запальне захворювання легень, що призводить до кашлю або задишки.

• Висип: при дерматоміозиті є кілька характерних висипань, часто темно-червоного або пурпурного відтінку. Зазвичай вони викликають свербіння і вражають шкіру голови, навколо очей, грудей і рук.

• «Руки механіка» –потовщення шкіри з боків пальців, яке супроводжується появою тріщин на поверхні шкіри;

• Феномен Рейно: різке, епізодичне зменшення кровотоку до одного, кількох чи багатьох пальців одночасно, пов'язане зі зміною кольору шкіри на синій або білий. Зазвичай це відбувається після переохолодження.

• Запалення нігтьового ложа/кутикули: може бути почервоніння або біль в області нігтьового ложа.

Діагностика міозиту

Існує ряд тестів, які можна зробити для виявлення ознак міозиту. Найбільш поширені аналізи крові, зокрема, ті, які відображають факт пошкодження м'язів. Зазвичай клітини тіла повільно оновлюються в рамках загального процесу відновлення пошкоджених клітин і утворення нових. Коли клітини пошкоджені, вони виділяють деякі білки, які можна знайти в крові. Оскільки це завжди відбувається по всьому тілу, рівень цих білків в кровотоці постійно низький. У різних частинах тіла є різні білки - коли є інфекція або інше ушкодження одного певного типу клітин в організмі, може бути сплеск білків з цієї конкретної клітини в крові.

Найпоширеніші аналізи крові на м'язовий білок:

• Креатинкіназа або креатинфосфокиназа (CK або CPK)

• Альдолаза

• Лактатдегідрогеназа (ЛДГ)

• Міоглобін

Все, що викликає м'язові травми, навіть енергійні вправи, підвищує рівень цих білків у крові. У більшості пацієнтів з міозитом рівні білків підвищуються, коли хвороба виходить з-під контролю, і поліпшуються при лікуванні. Однак у деяких пацієнтів з важким захворюванням спостерігається лише невелике збільшення м'язових білків або навіть нормальний рівень, тому результати аналізів повинні інтерпретуватися лікарем у світлі всієї клінічної картини пацієнта. Існують неспецифічні показники запалення, звані швидкістю осідання еритроцитів (ШОЕ) та С-реактивним білком (СРБ). Ці дослідження часто підвищуються у пацієнтів з миозитом, але у значної кількості пацієнтів ці маркери ніколи не підвищуються, незважаючи на активне захворювання.

Маркери крові

Дуже важливим досягненням у лікуванні міозиту стало визначення маркерів крові, званих антитілами, які з'являються тільки при міозиті. Багато з цих маркерів були ідентифіковані, і список продовжує зростати. Деякі маркери мають чіткі клінічні асоціації, такі як підвищений ризик захворювання легенів або артриту. Вони виявляють підгрупи пацієнтів зі схожими симптомами і потенційно допомагають лікарям і вченим краще зрозуміти відмінності між цими пацієнтами. Вони також корисні пацієнтам, у яких симптоми знаходяться на ранніх стадіях, чітко не визначені, або коли основним початковим симптомом є щось інше, ніж м'язова слабкість, наприклад, захворювання легенів.

Додаткове тестування

Додаткові тести для підтвердження діагнозу включають:

• Електроміографія і дослідження нервової провідності (ЕМГ / NCS)

• Біопсія м'язів

• Біопсія шкіри

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – відносно новий метод.

EMG/NCS – це спеціалізовані тести, проведені неврологами, які вивчають функцію нервів, м'язів і здатність нервів взаємодіяти з м'язами за допомогою невеликих електричних сигналів. Коли пацієнти хворіють миозитом, спостерігаються певні зміни, тому спостереження за цією картиною може допомогти підтвердити діагноз у пацієнта зі слабкістю. Біопсія м'язи показує клітинні та молекулярні докази пошкодження м'язів імунною системою або виключає інші причини пошкодження м'язів і є важливою частиною підтвердження діагнозу міозиту. Коли м'яз травмується, вона злегка набухає і утримує воду – цей процес можна побачити за допомогою МРТ. Коли ця закономірність очевидна, це ще одна ознака того, що може бути присутнім міозит.

Терапія і лікування

Лікування міозиту завжди має включати регулярні вправи і фізіотерапію. Фізіотерапія особливо важлива при міозиті з включеннями, оскільки ліки, що застосовуються при інших формах міозиту, зазвичай не працюють. Звичайно, ситуація кожного пацієнта унікальна, і перед початком лікування необхідно обговорити індивідуальний курс лікування з лікарем.

Ліки від міозиту

Ліки, які використовуються для лікування міозиту, найчастіше працюють, блокуючи лейкоцити імунної системи, оскільки вони викликають основне ушкодження м'язової тканини. Вибір правильної терапії – складне рішення, і пацієнт повинен приймати його разом зі своїм лікарем після обговорення ризиків і переваг кожного варіанта.